系统性红斑狼疮

病因：

红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清，研究表明，本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素，内分泌因素，日晒，某些药物，感染等单独作用或综合作用的结果。

主要症状：

乏力： 发病早期即出现，也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后，乏力症状随之减轻或消失，病情加重后，乏力症状再度出现。

发热： 有80%以上的病人出现发热现象。

皮肤，粘膜损害： 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。其表现多种多样：

1．光过敏：患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮

出现皮疹。为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。

2．颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。

3．大疱性红斑狼疮：为水疱样皮损（少见）。

4．脱发

5．盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。

6．粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。

关节痛： 以指间关节，腕，膝关节常见。其次为踝，肘，肩，髋关节，表现肿痛，有时有积液。骨质损害少见。

肌痛：70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛，肌无力和肌肉压痛。

胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。

狼疮性肺炎：病人发热，咳嗽，肺部啰音。

狼疮性肾炎：病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。

精神系统表现：可有幻觉，妄想，意识障碍，定向力障碍，行为异常等。

神经系统表现：表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。

心脏病变：

1．心包病变：心包积液。表现为胸痛，伴发热，心动过速，呼吸困难或可并发心律失常。

2．心肌病变：有心动过速，呼吸困难，低热，心电图显示心律不齐。

血管病变：50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑，局部紫癜样丘疹，皮肤节结，雷诺氏现象等。

消化道症状：恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等。有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。

肝脏病变：30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大，黄疸，肝功能异常，谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。

辅助检查所见

贫血：90%以上的病人有贫血，多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血。

白细胞异常：白细胞减少，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的10%。有继发感染时，白细胞可升高。

血小板减少：部分病人有轻度或重度血小板减少。

血沉增快

尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高，多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

免疫血检查：

狼疮细胞（LE细胞） 平均阳性率50%—80%

抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。

补体 70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明显。

狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。

诊断标准：

目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准。包括11项症状、体征及实验室检查。符合其中4项以上者即可诊断为SLE。其诊断的特异性和敏感性均为96%左右。

1982年修订的SLE分类标准

标准定义

1、颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，不累及鼻唇沟部位

2、盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶有萎缩性疤痕

3、光过敏 日光照射引起皮肤过敏

4、口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡

5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节，关节肿痛或渗液

6、浆膜炎

（1）胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液

（2）心包炎—心电图异常，心包摩擦音或心包渗液

7、肾脏病变

（1）蛋白尿，大于0.5g/天或>+++

（2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型

8、神经系统异常

（1）抽搐—非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致

9、血液学异常

（1）溶血性贫血或伴网织红细胞增多

（2）白细胞减少（低于4000/mm2）

（3）淋巴细胞少于15000/mm2

（4）血小板减少，少于100000/mm2（除外药物影响）

10、免疫学异常

（1）LE细胞阳性

（2）抗ds-DNA抗体阳性

（3）抗Sm抗体阳性

（4）梅毒试验假阳性

11、抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合症”。